Bon c'est loin d'être exhaustif mais c'est largement suffisant pour cerner la maladie je pense.
ITEM 235 – EPILEPSIES DE L’ENFANT ET DE L’ADULTE
URGENCE POUR LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUE
Signes cliniques
• Crises généralisées :
- Crise généralisée tonicoclonique : débute par la phase tonique qui peut commencer par un cri avec chute, abolition de la conscience, parfois apnée avec cyanose, troubles végétatifs (mydriase, tachycardie, augmentation de la TA…) et morsure de langue.
Ensuite phase clonique avec secousses bilatérales synchrones intenses.
La phase résolutive dure quelques à quelques dizaines de minutes et s’exprime par un coma profond hypotonique avec parfois énurésie ou encoprésie. Il peut y avoir une confusion mentale parfois accompagnée d’agitation.
Au réveil il y a une amnésie de l’épisode avec parfois céphalées, courbature ou douleurs liées aux traumatismes de la chute.
- Myoclonies massives bilatérales : crises généralisées sans troubles de la conscience.
- Absences : typiques (enfant +++, interruption d’une activité pendant quelques secondes sans garder aucun souvenir de l’épisode) ou atypiques (début et fin plus progressifs, plus longs, altération moins marquées de la conscience. Cette forme est plus grave et souvent associée aux crises toniques ou atoniques).
• Crises partielles :
- Crise partielle simple :
Avec signes moteurs : somatomotrice avec marche bravais jacksonienne (marche cheiro-orale, clonies unilatérales extensibles…), motrice clonique ou tonique sans marche jacksonienne, versive ou phonatoire
Avec signes sensitifs ou sensoriels : somatosensitive (paresthésies), visuelle (hallucinations positives ou négatives, illusions visuelles, hallucinations complexes, palinopsie, hétoscopie…), auditives (hallucinations élémentaires ou élaborées, illusion), olfactive (hallucinations), gustative (hallucinations, souvent associée à l’hypersalivation), vertiges (rare, sensation de rotation de l’espace autour du corps, impression de flottement ou de lévitation).
Avec signes végétatifs : trouble du rythme, horripilation, manifestations digestives (hypersalivation, pesanteur épigastrique…)
Avec signes psychiques : état de rêve, impression d’étrangeté, d’irréalité, de déjà vu/déjà vécu…
- Crise partielle complexe : rupture de contact et amnésie immédiates ou suivant un début partiel. On a tout d’abord des automatismes oroalimentaires (mâchonnement, déglutition…) ou déclenchement d’une activité nouvelle (grattage, froissement…). On peut faire face a de vrais automatismes gestuels (fouiller, ranger, parler, marcher…)
Examens Paracliniques :
Électroencéphalogramme :
• Signes critiques : contemporains de la crise, c’est à ce moment là que les anomalies sont le plus flagrantes.
• Signes postcritiques : traduisent un épuisement neuronal transitoire.
• Signes intercritiques : on peut observer des paroxysmes intercritiques mais en général l’EEG est normal.
Ponction lombaire : si contexte fébrile avec suspicion d’encéphalite.
Bilan biologique : si un trouble métabolique ou une origine toxique est suspectée.
Scanner/IRM : lors d’un premier épisode.
Diagnostic différentiel :
• De la crise partielle simple :
- AIT : en général signes déficitaires seuls et durée plus longue (20/30 mn).
- Migraine avec aura : la marche migraineuse est plus lente.
- Attaque de panique : durée plus longue, diagnostic différentiel délicat.
• De la crise partielle complexe :
- Crises d’agitation, colère ou émotives.
- Parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes…).
- Ictus amnésique : comportement adapté des conduites lors de la crise, nécessite un témoin.
• De la crise tonicoclonique généralisée :
- Syncope : prodromes lipothymiques, perte de connaissance brève, convulsions brèves et peu nombreuses…
- Pseudocrises : crises mimées de manière caricaturale (opisthotonos, théâtralisme).
Classement :
On classe les épilepsies selon 2 entrées :
- La localisation : généralisée ou focale
- L’étiologie : idiopathique (indépendante de lésion cérébrale), symptomatique (résultant d’une lésion diffuse ou focale, évolutive ou fixée) ou cryptogénique (cause occulte).
Convulsions fébriles :
• Convulsions fébriles simples : lié à la susceptibilité génétique à la fièvre. Crises bilatérales, cloniques ou tonicocloniques durant moins de 15mn, survenant 24h après l’installation de la fièvre.
Prévention : antipyrétiques pour toute fièvre ≥ 38°C.
• Convulsions fébriles compliquées :
- survenue avant un an.
- asymétrique ou unilatérale, de durée > 15mn.
- en salves au cours d’un même épisode.
- déficit postcritique.
Un seul de ces critères justifie un bilan neurologique complet : EEG, ponction lombaire et examen neuroradiologique. Un traitement épileptique prophylactique (valproate) doit être poursuivi 2 ans au moins après la dernière convulsion. Si la convulsion est prolongée : diazépam en intra-rectal.
Etiologies :
• Facteurs génétiques : 40% des épilepsies.
• Tumorales : le plus souvent tumeurs cérébrales supratentorielles, d’évolution lente, impliquant précocement le cortex comme les astrocytomes de bas grades, oligodendriome ou méningiomes).
• Vasculaires : accidents ischémiques, hémorragiques et les malformations vasculaires.
• Traumatiques : on distingue les crises précoces (1ère semaine) et les crises tardives (épilepsies post-traumatiques).
• Infectieuses : infections parenchymateuses (encéphalites, méningo-encéphalites, abcès cérébraux) comme les encéphalites herpétiques ou la neurocysticercose.
• Toxiques : prise d’alcool inhabituelle, sevrage chez un éthylique ou crises à répétition chez l’éthylique (peut nécessiter un traitement au long cours), cocaïne, amphétamines, plomb, manganèse, organophosphorés.
• Médicamenteuse : psychotropes par imprégnation chronique, surdosage ou sevrage. Il faut éviter les médicaments convulsivants comme la théophilline, la ciclosporine, l’isoniazide ou la méfloquine.
• Métaboliques : hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie s’expriment souvent par des CGTC. On peut retrouver des myoclonies chez l’insuffisant rénal, et des crises partielles par hyperglycémies avec hyperosmolarité. Attention à la carence en vitamine B chez le nouveau né.
• Anomalies du développement cortical.
Traitement :
• Devant une CGTC : dégager l’espace, protéger la tête, desserrer les vêtements, mettre en PLS dès que possible, attendre le retour à la conscience, avertir les secours si la crise dure plus de 5 mn.
Si récidive dans les minutes suivantes on met un médicament antiépileptique en IM (diazépam)
• Crise chez un épileptique connu : on cherche un facteur favorisant (manque de sommeil, alcool, fièvre…), une mauvaise observance thérapeutique ou une interaction médicamenteuse. S’il y a des récidives fréquentes on réévalue le traitement. En cas de crise inhabituelle une hospitalisation avec recherche étiologique est nécessaire.
• Dans un contexte d’agression cérébrale aiguë : si la pathologie est lésionnelle on traite la cause avec administration d’un médicament antiépileptique. Si la pathologie est non lésionnelle, le traitement est celui de la cause.
- Education du patient : carte d’épileptique, éviction des facteurs favorisants ou déclenchant, éviter l’alcool, bien dormir, prévenir les risque de chutes, interdiction de sports dont le pronostic vital est constamment en jeu (alpinisme, plongée, deltaplane, planche à voile, sports mécaniques…), attention aux professions interdites aux épileptiques (conducteurs de poids lourds, travail en hauteur, carrière militaire…), la conduite automobile ne pourra être reprise que si l’épilepsie est stabilisée depuis 3 à 6 mois, après commission médicale, 8 à 10 ans pour les poids lourds et transports en commun.
- Aide psychologique, accompagnement social (prévention sur la scolarisation, l’emploi, la conduite de véhicule, les loisirs…)
- Traitement radical curatif : si possible, on enlève la cause de l’épilepsie (chirurgicalement)
- Traitement symptomatique : médicaments antiépileptiques qui renforcent l’inhibition gabaergique ou diminuent l’excitation glutamaergique ou stabiliser les membranes cellulaires. Il existe plusieurs classes : valproate de sodium, benzodiazépines antiépileptiques comme le diazépam, clonazépam ou clobazépam, l’éthosuximide, la carbamazépine, la phénytoïne, le phénobarbital…
Attention à la tératogénicité et aux interactions médicamenteuses (certains sont inducteurs, d’autres inhibiteurs enzymatiques). Très nombreux effets indésirables différents en fonction des médicaments antiépileptiques.
On commencera toujours par une monothérapie, ensuite on augmentera les doses. Si ça ne marche pas on teste un 2ème voir un 3ème médicament puis on passe à une bithérapie synergique. Si les crises sont toujours là, l’épilepsie est pharmacorésistante.
Seule l’épilepsie sévère est prise en charge à 100%
Etats de mal épileptiques :
Etat de mal convulsif tonicoclonique : répétitions à bref délai de CGTC avec persistance pendant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques.
• Mise en condition : canule de Mayo, oxygénothérapie +/- assistance respiratoire, 2 VVP avec rééquilibre des troubles hydroélectrolytique (attention à l’hypoglycémie), surveillance hémodynamique (scope, sat, TA).
• Benzodiazépine en IV à la seringue électrique (diazépam 10mg en 3mn ou clonazépam 1mg en 3mn). Si échec répéter immédiatement une seule fois.
• Phénytoïne ou fosphénytoïne immédiatement après.
Si la crise persiste 20mn : phénobarbital.
Si la crise persiste 40mn : thiopental.
Etat de mal non convulsif : de diagnostic difficile. Nécessite la pratique d’un EEG.
• Benzodiazépine en IV à la seringue électrique (diazépam 10mg en 3mn ou clonazépam 1mg en 3mn).
Sa n'a rien a voir avec les jeux video ! 
